Elle est issue de la famille des races ovines convexilignes (tête busquée) des Pyrénées, à toison semi-ouverte et assez grossière (les mèches sont faites de brins d’inégale longueur, la toison laissant les membres à découvert). Son histoire ancienne est celle de plusieurs sous-races ou types valléens locaux. Les races basque et béarnaise, génétiquement proches, ont fusionné pour donner la basco-béarnaise qui sera reconnue officiellement dans les années 1930
Elle est aisément reconnaissable par son profil très busqué. (sa convexité est la plus marquée parmi toutes les races ovines françaises) Sa toison semi-ouverte à mèches longues, laisse les membres à découvert, avec une couverture et un tassé moyen; néanmoins cet enlainement est suffisant pour lui permettre de vivre, l’été, en altitude, en plein air intégral.
Les brebis, comme les béliers, ont un cornage développé, les cornes tournant en spirale autour de l’oreille portée inclinée. Sa tête et ses membres sont en partie pigmentés de froment roux. La taille au garrot est de 75 cm et le poids de 55 kg pour la brebis, de 90 cm et 80 kg pour le bélier.
Ses proportions médiolignes à longilignes et son ossature sont caractéristiques d’une race à la fois laitière et rustique.